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白癜风与其他综合症的区别

ly 2010-09-07 08:29:51

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1.无色素性色素失禁症与白癜风的区别:又名伊藤黑素减少病。本病因不明,可能属于常染色体显性遗传。本病的发生于角质形成细胞的功能有关,记载黑素代谢的降解过程中黑素体复合物停留在角质形成细胞中未被降解。本病女性多于男性,12岁之前发病,50%以上的病例在出生时或婴幼儿期发病。
    临床上有两种类型:即皮肤型与神经皮肤型。多发于躯干或四肢,可见线状或带状色素脱失斑,境界清楚,形态奇异,单侧或双侧发生。其临床表现酷似色素失禁症之泼墨状斑,但为无色素性。常伴有其他发育异常,如斜视、牙齿异常、痉挛等。神经皮肤型常伴有神经系统功能障碍,如智力低下、癫痫、听力传导障碍等。

2.眼-皮肤-耳综合症(alezzandrini 综合症):多发于青壮年,特点为发生一侧性视网膜炎,其早期症状以单眼视力减退为主。数月后在同侧面部出现白班和额部白发或可伴有双侧耳聋。

3.白细胞异常色素减退综合症:本病是常染色体隐性遗传,常有近亲结婚史。可能与各种类型膜旁细胞的遗传缺陷有关。本病自幼年发病,呈进行性发展。主要特征为皮肤白化病,易感染和白细胞异常、疾病晚期可有肝、脾、淋巴结肿大,常死于恶性淋巴瘤。本病的处理主要为支持疗法和对症处理,及时控制感染并注重控制肿瘤的发生。

4.马富素综合症:病因不明,有学者认为有家族遗传倾向,也有学者认为无遗传性,男女均可发病,但以男孩多见。患儿出生时正常,在幼儿期开始发病。主要特征为皮肤白斑或咖啡牛奶斑,伴有血管瘤、淋巴管瘤、静脉扩张或淋巴管扩张,并可存在软骨发育不全,少数病例可因发生软骨肉瘤或血管肉瘤导致死亡。

5.福格特-小柳综合症:本病好发于20-40岁的成年人,以日本人居多,是一种三相疾病。初期以脑膜刺激征为主,以后累及视、听觉、从而引起视力减退,并出现平衡失调,白癜风,灰法等表现。目前认为,该病是针对皮肤,脑膜、内耳及脉络膜黑素细胞的共同抗原引起的T细胞介导的超敏反应。

6.waardenburg综合症:本病是一种少见的常染色体显性遗传综合症,可能是斑驳病的一种变异色,其特征是内眦与泪小点横向异位,鼻根宽高,先天性耳聋,虹膜异色,白色额发等,其临床酷似白癜风。

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