原发性胆汁性肝硬化的肝外表现

　　1.风湿病：25例的原发性胆汁性肝硬化病人类风湿因子阳性，常见风湿性关节炎、干燥综合征。干眼可致角膜溃疡，口腔干燥引起消化不良和龋齿。原发性胆汁性肝硬化病人还可有硬皮病、CREST综合征(即钙质沉着，雷诺现象，指趾硬皮病和毛细血管扩张)。也有原发性胆汁性肝硬化与SLE有关的报道，后者需激素治疗，更加重了原发性胆汁性肝硬化引起的骨质疏橙。

　　2.肾脏：原发性胆汁性肝硬化引起的铜潴留可致肾小管酸中毒，但并不会引起肾损害。原发性胆汁性肝硬化病人还常有无症状的复发性尿路感染，它们之间的关系还不得而知。曾有个案报道称原发性胆汁性肝硬化的IgM沉积引起膜性肾小球肾炎。

　　3.神经肌肉：有报道原发性胆汁性肝硬化与横断性脊髓炎和多发性肌炎有关。

　　4.肺脏：许多原发性胆汁性肝硬化病人有肺结节病和肺纤维化，后者继发于支气管腺泡萎缩和淋巴细胞浸润及呼吸树的分泌液浓缩。

　　5.皮肤：扁平苔癣少见，与自身免疫性疾病一样，白癜风较常见。